Теносиновијални тумор џиновских ћелија (ТГЦТ)

Преглед

Теносиновијални тумор џиновских ћелија (ТГЦТ) је група ретких тумора који настају у зглобовима. ТГЦТ обично није канцероген, али може расти и оштетити околне структуре.

Ови тумори расту у три подручја зглоба:

• синовијум: танак слој ткива који поставља унутрашње површине зглобова
• бурсе: вреће испуњене течношћу које ублажавају тетиве и мишиће око зглоба да би се спречило трење
• тетивни омотач: слој ткива око тетива

Врсте

ТГЦТ су подељени у врсте на основу тога где се налазе и колико брзо расту.

Локализовани џиновски тумори полако расту. Почињу у мањим зглобовима попут шаке. Ови тумори називају се џиновским туморима тетивног омотача (ГЦТТС).

Дифузни џиновски тумори брзо расту и погађају велике зглобове попут колена, кука, скочног зглоба, рамена или лакта. Ови тумори се називају пигментирани вилонодуларни синовитис (ПВНС).

И локализовани и дифузни ТГЦТ се налазе унутар зглоба (интраартикуларни). Дифузни тумори џиновских ћелија могу се наћи и изван зглоба (ванзглобног). У ретким случајевима могу се проширити на места попут лимфних чворова или плућа.

Узроци

ТГЦТ су узроковани променом хромозома, која се назива транслокација. Комадићи хромозома се прекидају и мењају места. Није јасно шта узрокује ове транслокације.

Хромозоми садрже генетски код за производњу протеина. Транслокација доводи до прекомерне производње протеина који се назива колоније-стимулишући фактор 1 (ЦСФ1).

Овај протеин привлачи ћелије које имају ЦСФ1 рецепторе на својој површини, укључујући беле крвне ћелије зване макрофаги. Ове ћелије се скупљају док на крају не формирају тумор.

ТГЦТ често почињу код људи који су у 30-има и 40-има. Дифузни тип је чешћи код мушкараца. Ови тумори су изузетно ретки: сваке године дијагностикује се само 11 од сваких милион људи у Сједињеним Државама.

Симптоми

Који специфични симптоми ћете добити зависе од врсте ТГЦТ-а који имате. Неки уобичајени симптоми ових тумора укључују:

• оток или кврга у зглобу
• укоченост у зглобу
• бол или осетљивост у зглобу
• топлина коже преко зглоба
• звук закључавања, пуцања или хватања када померите зглоб

Дијагноза

Ваш лекар ће можда моћи да дијагностикује ТГЦТ на основу описа ваших симптома и физичког прегледа. Ови тестови могу помоћи у дијагнози:

• РТГ
• снимање магнетном резонанцом (МРИ)
• узорак синовијалне течности око зглобова
• биопсија ткива из зглоба

Лечење

Лекари обично лече ТГЦТ оперативним захватом за уклањање тумора, а понекад и за уклањање дела или целокупне синовије. Неким људима који имају ову операцију тумор се на крају враћа. Ако се то догоди, можете поново да уклоните други поступак.

Терапија зрачењем након операције може уништити делове тумора који нису били уклоњиви операцијом. Можете добити зрачење из машине изван вашег тела или директно у погођени зглоб.

Код људи са дифузним ТГЦТ, тумор се може вратити много пута, што захтева више операција. Људи са овом врстом тумора могу имати користи од лекова који се називају инхибитори фактора 1 стимулишућег колоније (ЦСФ1Р), који блокирају ЦСФ1 рецептор да би спречили сакупљање туморских ћелија.

Једини третман за ТГЦТ који је одобрила ФДА је Пексидартинаб (Туралио).

Следећи инхибитори ЦСФ1Р су експериментални. Потребно је више истраживања како би се потврдило какве користи, ако постоје, имају за људе са ТГЦТ.

• кабирализумаб
• емактузумаб
• иматиниб (Глеевец)
• нилотиниб (Тасигна)
• сунитиниб (Сутент)

Одузети

Иако ТГЦТ обично није канцероген, може нарасти до те мере да проузрокује трајно оштећење зглобова и инвалидитет. У ретким случајевима, тумор се може проширити на друге делове тела и бити опасан по живот.

Ако имате симптоме ТГЦТ, важно је да посетите лекара примарне здравствене заштите или специјалисте да бисте се што пре лечили.