Неуроендокрини тумор панкреаса (ПНЕТ)

Шта је неуроендокрини тумор панкреаса (ПНЕТ)?

Неуроендокрини тумор панкреаса (ПНЕТ) развија се у панкреасу из типа ћелије познате као неуроендокрина или ендокрина ћелија. Ове ћелије производе и ослобађају хормоне као што су инсулин и глукагон у крвоток.

ПНЕТ може бити бенигни (неканцерогени) или малигни (канцерогени). Одређене врсте ПНЕТ-а могу изазвати прекомерну производњу хормона.

Само 7 процената случајева рака панкреаса узрокује ПНЕТ, па су ови тумори ретки. Међутим, ПНЕТ може резултирати различитим симптомима, у зависности од врсте хормона који производи. Ако је тумор малигни и прошири се на друге делове тела, рак може постати врло озбиљан.

Друга имена за ПНЕТ су:

• неуроендокрини тумор (НЕТ)
• ендокрини тумор панкреаса
• тумор острвских ћелија панкреаса
• тумор острвских ћелија
• острво Лангерхансовог тумора

Које су врсте неуроендокриног тумора панкреаса?

ПНЕТ-ови могу бити нефункционални или функционални.

Нефункционални неуроендокрини тумори панкреаса

Нефункционални неуроендокрини тумори панкреаса производе супстанце које не узрокују симптоме. Једини симптоми су они који су резултат раста и ширења тумора.

Ови тумори су обично малигни.

Функционални неуроендокрини тумори панкреаса

Функционални тумори су они који производе хормон који узрокује симптоме.

Три главне врсте функционалних тумора су инсулиноми, гастриноми и глукагономи. Постоје и други функционални тумори, али они су изузетно ретки.

Инсулинома

Инсулинома је тумор који производи хормон инсулин. Инсулин је одговоран за контролу шећера у крвотоку.

Инсулиноми су најчешћи тип функционалних ПНЕТ-а, који чине скоро 70 процената случајева. Обично су бенигни.

Гастринома

Гастрином се јавља када тумор израсте из неуроендокриних ћелија које стварају хормон гастрин. Гастрин помаже у ослобађању киселине у желуцу за варење хране.

Гастриноми су обично малигни.

Глукагонома

Тумор који производи хормон глукагон познат је као глукагоном. Овај хормон доводи до тога да јетра ослобађа глукозу или шећер у крвоток.

Глукагономи су обично малигни.

Ретки функционални тумори

Постоји неколико врста изузетно ретких функционалних ПНЕТ-ова. Ту спадају ВИПоми, који производе вазоактивни цревни пептид (ВИП).

Соматостатиноми су друга врста. Они праве хормон соматостатин, који контролише ниво шећера, воде и соли у телу.

Које су фазе неуроендокриног тумора панкреаса?

Као и код осталих карцинома, етапе и подфазе се користе за описивање напредовања ПНЕТ-а.

ТНМ систем Америчког заједничког комитета за рак (АЈЦЦ) користи скалу од 1 до 4 за ПНЕТ. Узима се у обзир следеће:

• величина тумора (Т)
• да ли се тумор шири на оближње лимфне чворове (Н)
• да ли је тумор метастазиран или се проширио на удаљена места (М)

Фаза 1

У фази 1, тумор није већи од 2 центиметра (0,79 инча) и остаје ограничен на панкреас.

Фаза 2

У неким облицима стадијума 2, тумор је већи од 2 цм (0,77 ин), али је и даље ограничен на панкреас.

Такође вам може бити дијагностикована фаза 2 ако се тумор није проширио на оближње лимфне чворове или удаљене локације, али је стигао до заједничког жучног канала или дуоденума. Дуоденум је део танког црева.

Фаза 3

Дијагностиковаће вас фаза 3 ако се примењује једно од следећег:

• Тумор се проширио на оближње крвне судове или органе (попут дебелог црева или слезине), али се није проширио на оближње лимфне чворове или удаљене локације.
• Тумор се проширио на оближње лимфне чворове, али не и на удаљена места. Тумор може бити било које величине, а може и не мора бити ограничен на панкреас.

Фаза 4

Дијагностиковаће вас ПНЕТ стадијума 4 ако се тумор проширио на удаљена места у телу.

Ову дијагнозу ћете добити без обзира на величину тумора, било да је ограничен на панкреас или не, или се проширио на оближње лимфне чворове.

Оцене тумора

ПНЕТ-ови су такође класификовани у разреде на основу тога како изгледају њихове ћелије и да ли је вероватно да ће се рак ширити.

Тумори 1. степена имају ћелије нормалног изгледа које полако расту. Тумори 3. степена имају ћелије абнормалног изгледа које брзо расту. Тумори 2. степена су у средини. Ћелије изгледају помало ненормално, али расту спорије.

Који су симптоми неуроендокриног тумора панкреаса?

Симптоми ПНЕТ варирају у зависности од врсте тумора.

Симптоми нефункционалних тумора произлазе из раста и ширења тумора. Симптоми функционалних тумора зависе од хормона који се производи и ослобађа у крвоток.

Симптоми нефункционалног тумора

Симптоми нефункционалног тумора укључују:

• пробавне сметње
• повећан гас
• дијареја
• болови у стомаку или леђима
• трбушна маса
• жутило коже и белих очију, што се назива жутица или иктерус

Симптоми гастринома

Симптоми гастринома укључују:

• понављајући чир на желуцу
• болови у стомаку који реагују на антациде
• садржај стомака који тече назад према једњаку
• дијареја

Симптоми инсулинома

Инсулином може изазвати повишен пулс и низак ниво шећера у крви. Симптоми ниског нивоа шећера у крви су:

• главобоља
• вртоглавица
• замагљен вид
• слабост
• тресење
• раздражљивост
• глад

Симптоми глукагонома

Симптоми глукагонома укључују:

• осип на стомаку, ногама или лицу
• дијареја
• необјашњив губитак килограма
• чиреве на језику и устима

Глукагоном такође може изазвати крвни угрушак, што може довести до следећих симптома:

• кратак дах
• бол у грудима
• кашаљ
• болови у руци или нози
• отицање руку или ногу
• топлина руке или ноге

Глукагоном такође може да изазове повишени шећер у крви, што може довести до ових симптома:

• главобоља
• Сува кожа
• учестало мокрење
• глад
• жеђ

Ко је у ризику од развоја неуроендокриног тумора панкреаса?

ПНЕТ је врло ретка врста тумора. Једини познати фактор ризика за развој таквог тумора је болест која се назива синдром мултипле ендокрине неоплазије типа 1 (МЕН1) или породична историја синдрома.

МЕН1 је наследна болест која доводи до прекомерне активности једне или више ендокриних жлезда или раста тумора. Ендокрине жлезде погођене МЕН1 укључују панкреас, паратиреоидне жлезде и хипофизу.

Како се дијагностикује неуроендокрини тумор панкреаса?

Постоји неколико начина на које лекар може дијагнозирати ПНЕТ. Први корак је попуњавање целокупног физичког прегледа и преглед ваше медицинске и породичне историје. Следећи корак је или тестирање крви или извођење технике снимања да би се потражио тумор.

Тестови крви траже повећани ниво хормона и нивоа глукозе у крвотоку. Повећани нивои могу указивати на ПНЕТ.

Тестови за снимање омогућавају лекару да визуализује вашу панкреасу и тражи присуство тумора. Ови тестови могу укључивати ултразвук, магнетну резонанцу или ЦТ скенирање.

Други начин добијања слике панкреаса је извођење мање истраживачке хирургије. Ваш лекар ће можда желети да у стомак убаци малу камеру или ендоскоп како би прегледао вашу панкреасу. Такође би могли да се одлуче за узимање малог узорка ткива за биопсију.

Које су могућности лечења неуроендокриног тумора панкреаса?

Када је ПНЕТ бенигни, лечење може једноставно укључивати лекове који лече симптоме прекомерно произведеног хормона. Функционални тумор је обично бенигни. Ако су симптоми озбиљни, можда ће бити потребна операција за уклањање тумора.

Операција је најчешћи начин лечења малигних тумора. Сврха операције је уклањање што већег дела тумора. Ако је тумор присутан у другим деловима вашег тела, као што су јетра или плућа, ваш хирург ће га можда уклонити и са тих места.

Ако је рак раширен по целом телу, можда ће вам требати хемотерапија да бисте смањили величину тумора.

Које су стопе преживљавања за неуроендокрине туморе панкреаса?

Стопе преживљавања код људи са ПНЕТ-ом су веће од оних код људи са чешћим карциномом панкреаса.

Статистике у наставку односе се на људе којима је дијагностикована између 2009. и 2015. године и показују колико њих живи најмање 5 година након дијагнозе.

Преузети су из базе података Надзор, епидемиологија и крајњи резултати (СЕЕР), која прикупља статистику из више региона широм Сједињених Држава.

СЕЕР фазаЕквивалентна АЈЦЦ фазаПетогодишња стопа преживљавањаЛокализовани ПНЕТ-овиФаза 1, неки подтипови фазе 293 постоРегионални ПНЕТ-овиНеки подтипови фазе 2, фазе 377 постоУдаљени ПНЕТ-овиФаза 427 постоСве фазе комбинованеСве фазе комбиноване54 посто

Какви су дугорочни изгледи за људе са ПНЕТ-ом?

Ако лекар пронађе малигни тумор пре него што се прошири даље од панкреаса, изгледи су добри. Операција за његово уклањање обично лечи рак. Што се више ћелија карцинома шири по телу, то су мање шансе за опоравак.

Ако је тумор доброћудан, изгледи су такође добри. Лекари обично могу уклонити бенигни тумор и излечити болест оперативним путем. Лекови могу ублажити симптоме изазване вишком хормона.