Шта је полицитемија вера?
Полицитемија вера (ПВ) је ретка врста рака крви у коме ваше тело производи превише црвених крвних зрнаца. Црвене крвне ћелије преносе кисеоник кроз ваше тело.
Када имате превише црвених крвних зрнаца, крв се згусне и спорије тече.Црвене крвне ћелије се могу скупити и створити угрушке у крвним судовима.
Ако се не лечи, ПВ може довести до компликација опасних по живот. Крв која спорије тече може смањити количину кисеоника која долази до вашег срца, мозга и других виталних органа. А крвни угрушци могу у потпуности блокирати проток крви у крвном суду, узрокујући мождани удар или чак смрт. Дугорочно, ПВ може довести до ожиљака на коштаној сржи, као и леукемије, друге врсте рака крви.
Не постоји лек за ПВ, али можете да управљате стањем лечењем. Ваш лекар ће вероватно обавити рутинско вађење крви и прописати лекове који помажу у спречавању озбиљних крвних угрушака. Важно је да разговарате са својим лекаром ако постоји ризик од ПВ и ако имате било који од његових симптома. Сазнајте више о ПВ и другим сличним поремећајима крвних зрнаца.
Симптоми полицитемије вере
ПВ можда неће узроковати никакве симптоме дуги низ година. Када симптоми први пут почну, могу бити довољно благи да би их пропустили. Можда нећете схватити да имате ПВ док рутински тест крви не утврди проблем.
Рано препознавање симптома може вам помоћи да започнете лечење и надам се да ћете спречити стварање крвних угрушака и њихових компликација. Уобичајени симптоми ПВ укључују:
- умор
- свраб
- отежано дисање када лежите
- проблем са концентрацијом
- непланирани губитак килограма
- болови у стомаку
- осећај лако ситости
- замућени или двоструки вид
- вртоглавица
- слабост
- јако знојење
- крварење или модрице
Како болест напредује, а крв постаје згуснута са више црвених крвних зрнаца, могу се појавити озбиљнији симптоми, као што су:
- јака крварења чак и од мањих посекотина
- отечени зглобови
- болови у костима
- црвенкаста боја на лицу
- крварење десни
- осећај печења у рукама или ногама
Већину ових симптома могу изазвати и други услови, па је добијање правилне дијагнозе од лекара пресудно. Сазнајте више о уобичајеним симптомима полицитемије вере.
Узроци полицитемије вере и фактори ризика
Полицитемија вера се чешће јавља код мушкараца него код жена. Вероватније је да ћете ПВ добити након 60. године, али може почети у било којој доби.
Мутације (промене) на ЈАК2 ген су главни узрок болести. Овај ген контролише производњу протеина који помаже у стварању крвних зрнаца. Око 95 посто људи са ПВ има ову врсту мутације.
Мутација која узрокује ПВ може се преносити кроз породице. Али чешће се то може догодити и без породичне везе. У току су истраживања узрока генетске мутације која стоји иза ПВ.
Ако имате ПВ, ризик од настанка озбиљних компликација зависи од тога колико је вероватно да ћете развити крвни угрушак. Фактори који повећавају ризик од настанка крвних угрушака у ПВ укључују:
- историја крвних угрушака
- имајући више од 60 година
- висок крвни притисак
- дијабетес
- пушење
- висок холестерол
- трудноћа
Крв гушћа од нормалне увек може повећати ризик од настанка крвних угрушака, без обзира на узрок. Сазнајте о другим узроцима густе крви осим полицитемије вере.
Дијагноза полицитемије вере
Ако мислите да имате ПВ, лекар ће прво направити тест под називом комплетна крвна слика (ЦБЦ). ЦБЦ мери следеће факторе у вашој крви:
- број црвених крвних зрнаца
- број белих крвних зрнаца
- број тромбоцита
- количина хемоглобина (протеин који преноси кисеоник)
- проценат простора који заузимају црвене крвне ћелије у крви, познат као хематокрит
Ако имате ПВ, вероватно ћете имати већу количину црвених крвних зрнаца и хемоглобина већу од нормалне, као и абнормално висок хематокрит. Такође можете имати абнормални број тромбоцита или број белих крвних зрнаца.
Ако су резултати ЦБЦ ненормални, лекар ће вероватно проверити крв у телу ЈАК2 мутација. Већина људи са ПВ тестом позитиван је на ову врсту мутације.
Заједно са другим тестовима крви, вероватно ће вам требати биопсија коштане сржи да бисте потврдили дијагнозу ПВ.
Ако вам лекар каже да имате ПВ, имајте на уму да што пре знате, то пре можете започети лечење. А лечење смањује ризик од компликација од ПВ.
Лечење полицитемије вере
ПВ је хронично стање које нема лек. Међутим, лечење вам може помоћи да управљате његовим симптомима и спречите компликације. Лекар ће вам прописати план лечења на основу вашег ризика од настанка крвних угрушака.
Лечење за људе са ниским ризиком
Типичан третман за оне са малим ризиком од настанка крвних угрушака укључује две ствари: аспирин и поступак који се назива флеботомија.
- Ниске дозе аспирина. Аспирин утиче на тромбоците у крви, смањујући ризик од стварања крвних угрушака.
- Флеботомија. Помоћу игле лекар ће вам уклонити малу количину крви из једне од вена. Ово помаже у смањењу броја црвених крвних зрнаца. Обично ћете имати овај третман отприлике једном недељно, а затим једном у неколико месеци док ниво хематокрита не буде ближи нормалном.
Лечење високо ризичних људи
Поред аспирина и флеботомије, људима са великим ризиком од стварања крвних угрушака може бити потребан и специјализованији третман, као што су други лекови. То може укључивати:
- Хидроксиуреа (Дрокиа, Хидреа). Ово је лек против рака који спречава ваше тело да ствара превише црвених крвних зрнаца. Смањује ризик од настанка крвних угрушака. Хидроксиуреа се користи ван етикете за лечење ПВ.
- Интерферон алфа. Овај лек помаже вашем имунолошком систему да се бори против преактивних ћелија коштане сржи које су део ПВ. Такође може блокирати ваше тело да ствара превише црвених крвних зрнаца. Попут хидроксиуреје, интерферон алфа се користи ван лечења за лечење ПВ.
- Бусулфан (Милеран). Овај лек за рак је одобрен за лечење леукемије, али се може користити ван лекара за лечење ПВ.
- Руколитиниб (Јакафи). Ово је једини лек који је америчка Управа за храну и лекове одобрила за лечење ПВ. Лекар може да препише овај лек ако не можете да толеришете хидроксиуреу или ако хидроксиуреја не смањи довољно крвну слику. Руколитиниб делује инхибирајући факторе раста одговорне за стварање црвених крвних зрнаца и функционисање имунолошког система.
Сродни третмани
Лекар вам може прописати и друге третмане. Неки од њих могу помоћи у ублажавању свраба, што може бити трајан и досадан проблем за многе људе са ПВ. Ови третмани могу укључивати:
- антихистаминици
- селективни инхибитори поновног преузимања серотонина (ССРИ)
- фототерапија (третман ултраљубичастим светлом)
Лекар ће разговарати са вама о најбољим опцијама лечења за вас. Истражите питања која можете поставити свом лекару о лечењу полицитемије вере.
Дијета од полицитемије
Генерално, дијета која се препоручује особама са ПВ је иста као и свима. Једите добро уравнотежене оброке у комплету са свежим воћем и поврћем, интегралним житарицама, немасним протеинима и млечним производима са мало масти. Питајте свог доктора колико калорија треба да уносите сваког дана да бисте одржали здраву тежину.
Такође припазите колико соли једете. Храна са високим натријумом може довести до тога да ваше тело премешта воду у ткива вашег тела, што може погоршати неке од ваших симптома ПВ. Такође, пијте довољно течности да бисте избегли дехидратацију и одржали добар проток крви и циркулацију. Ваш лекар може вам пружити индивидуалне смернице о исхрани и уносу воде.
Прогноза полицитемије вере
Ваша прогноза са ПВ у великој мери зависи од тога да ли се лечите. Лечење помаже у смањењу ризика од компликација опасних по живот, као што су:
- мијелофиброза: напредни стадијум ПВ који ожиљава коштану срж и може повећати јетру и слезину
- инфаркт
- дубока венска тромбоза (ДВТ)
- исхемијски мождани удар: мождани удар узрокован губитком довода крви у мозак
- плућна емболија: крвни угрушак у плућима
- хеморагична смрт: смрт од крварења, обично из желуца или других делова дигестивног тракта
- порталска хипертензија: повећани крвни притисак у јетри који може довести до отказивања јетре
- акутна мијелоична леукемија (АМЛ): одређена врста рака крви која погађа беле крвне ћелије
Ове компликације од ПВ су могуће чак и током лечења, али ризик је много мањи. За људе са ПВ, само 5 до 15 процената је обично развило мијелофиброзу 15 година након дијагнозе. И мање од 10 процената је обично развило леукемију 20 година након дијагнозе. Генерално, људи који се лече имају много бољи изглед од оних који немају тај третман.
Поред тога, брига о себи и свом укупном здрављу може смањити ризик од настанка крвних угрушака из ПВ. Престанак пушења, одржавање физичке активности и управљање другим здравственим стањима, попут дијабетеса, високог крвног притиска и болести срца, такође могу побољшати ваше изгледе. Сазнајте више о прогнози полицитемије вере.
Очекивано трајање живота полицитемије вере
Свима је ситуација са ПВ другачија. Али многи људи који се придржавају плана лечења и редовно посећују свог хематолога могу очекивати дуг живот са ограниченим компликацијама.
Лечење је критично. Људи без икаквог лечења обично могу очекивати да преживе мање од две године, у зависности од старости и укупног здравља. Али они који се лече могу да живе још неколико деценија. Просечно трајање преживљавања након дијагнозе је најмање 20 година, а људи могу живети деценијама дуже. Сазнајте више о очекиваном животу полицитемије вере.
За понети
Полицитемија вера је ретка болест крви која повећава ризик од опасних крвних угрушака и других компликација. Није излечиво, али се лечи.
Ако имате полицитемију веру, разговарајте са својим лекаром примарне здравствене заштите или хематологом о правом плану лечења за вас. Ово ће вероватно укључивати флеботомију и лекове. Што брже пружање неге која вам може помоћи може спречити стварање крвних угрушака, смањити компликације и побољшати квалитет и дужину вашег живота.
