Шта је Будд-Цхиари синдром?

Будд-Цхиари-јев синдром (БЦС) ретка је болест јетре која се може јавити код одраслих и деце.

У овом стању јетрене (јетрене) вене су сужене или зачепљене. Ово зауставља нормалан проток крви из јетре и назад у срце.

Блокада у јетри може се догодити полако током времена или изненада. То се може догодити због крвног угрушка. Буд-Цхиари синдром може проузроковати мања до озбиљна оштећења јетре.

Тромбоза јетрених вена је друго име за овај синдром.

Који су Будд-Цхиари типови?

Типови Будд-Цхиари код одраслих

Код одраслих, Буд-Цхиари синдром може се представити као различит тип, у зависности од тога колико брзо изазива симптоме или колико је оштећења јетре настало. Ови типови укључују:

• Хронични Буд-Цхиари. Ово је најчешћи тип Буд-Цхиарија. Симптоми се јављају полако током времена. Скоро 50 посто људи са хроничним Буд-Цхиари такође има проблема са бубрезима.

• Акутни Буд-Цхиари. Акутни Буд-Цхиари се догоди изненада. Људи са овом врстом врло брзо добијају симптоме попут болова у стомаку и отока.

• Фулминант Будд-Цхиари. Ова ретка врста се дешава чак брже од акутног Буд-Цхиарија. Симптоми се јављају необично брзо и могу довести до отказивања јетре.

Педијатријски Буд-Цхиари

Будд-Цхиари синдром је још ређи код деце, а код деце не постоје јединствени типови.

Према медицинској студији из 2017. године спроведеној у Лондону, две трећине деце са овим синдромом имају основно стање које узрокује стварање крвних угрушака.

Деца са Будд-Цхиари обично имају хроничне симптоме који се полако развијају. Оштећење јетре се не дешава изненада. Чешћи је код дечака и може се јавити код деце од 9 месеци.

Који су симптоми Будд-Цхиарија?

Знаци и симптоми Будд-Цхиари синдрома зависе од тога колико је тешко стање. Могу бити малолетни или врло озбиљни. Око 20 процената људи са Будд-Цхиари-јем уопште нема симптоме.

Знаци и симптоми укључују:

• болови у горњем десном делу стомака
• мучнина и повраћање
• умор
• губитак тежине
• оштећење јетре
• жутило коже и очију (жутица)
• повећана јетра (хепатомегалија)
• отицање или надимање стомака (асцитес)
• висок крвни притисак у јетри (портална хипертензија)
• отицање тела или ногу (едем)
• крв у повраћању (ретки симптом)

Будд-Цхиари синдром може проузроковати слабу функцију јетре и ожиљке (фиброзу) јетре. То може довести до других стања јетре попут цирозе.

Шта узрокује Будд-Цхиари синдром?

Будд-Цхиари синдром је реткост. Обично се јавља заједно са поремећајем крви.

Постоји неколико узрока Будд-Цхиари синдрома. У многим случајевима тачан узрок није познат. Понекад друга стања јетре попут цирозе могу покренути Будд-Цхиари синдром.

Већина људи са овим синдромом има основно здравствено стање које узрокује превише згрушавања крви.

Поремећаји крви који могу довести до Будд-Цхиари синдрома укључују:

• болест српастих ћелија (крвне ћелије су у облику полумесеца, уместо да су округле)
• полицитемија вера (превише црвених крвних зрнаца)
• тромбофилија (превише згрушавања)
• мијелодиспластични синдром (поремећај коштане сржи)

Одрасле жене су у већем ризику од Будд-Цхиари ако користе контрацепцијске пилуле. У неким случајевима трудноћа може довести до овог синдрома, што се може догодити након порођаја.

Остали узроци укључују:

• инфламаторни поремећаји
• имуносупресивни лекови
• рак јетре и други карциноми
• трауме или повреде јетре
• блокаде или траке у другим великим венама (попут доње шупље вене)
• упала вена (флебитис)
• инфекције (туберкулоза, сифилис, аспергилоза)
• Бехцетова смрт (аутоимуни поремећај)
• недостатак витамина Ц.
• недостатак протеина С (утиче на згрушавање крви)

Који су ризици од Буд-Цхиари синдрома?

Будд-Цхиари може довести до неколико компликација јетре и проблема са другим телесним органима и системима.

Ови укључују:

• ожиљци на јетри (фиброза)
• слаба функција јетре
• висок крвни притисак (хипертензија)
• проблеми са жучном кесом
• пробавни проблеми
• бубрежни проблеми

У озбиљним случајевима, Будд-Цхиари синдром може довести до болести јетре или отказивања јетре.

Када код лекара

• Обратите се свом лекару ако имате било какве симптоме или знаке оштећења јетре, попут болова у стомаку или десној страни, жутило коже и очију, надимање или оток у стомаку, ногама или било где у телу.
• Ако имате било какву медицинску историју крвних болести или ако се крвна болест одвија у вашој породици, затражите комплетну проверу код вашег здравственог радника.
• Ако имате стање крви, питајте свог здравственог радника о најбољем начину управљања. Узмите све лекове тачно онако како је прописано.

Како се дијагностикује Будд-Цхиари синдром?

Буд-Цхиари синдром се углавном дијагностикује након физичког прегледа. Ваш лекар открива да је јетра већа од нормалне или да у телу има необичног отока.

Ваш лекар ће скенерима прегледати вашу јетру како би проверио њену величину и има ли зачепљења у венама јетре.

Скенирања и тестови који се могу користити укључују:

• тестови крви како би се видело колико добро функционише јетра
• ултразвучно скенирање
• ЦТ скенирање
• МРИ скенирање

Поступак који се назива венографија може се извршити ако тестови слике имају супротстављене резултате и да помогне вашем лекару да одреди најбољи начин за планирање вашег лечења.

Током овог поступка, сићушна цев или катетер пролазе кроз вене у јетру. Катетер мери крвни притисак унутар јетре.

Ако је потврђивање дијагнозе тешко, може се извршити биопсија јетре. Међутим, због повећаног ризика од крварења, биопсије се не изводе рутински.

Током биопсије јетре, подручје ће отупети или ћете заспати за хте поступак.

Шупља игла се користи за уклањање ситног комадића јетре. Узорак јетре се испитује у лабораторији како би се пронашли знаци Будд-Цхиари синдрома. Међутим, важно је напоменути да биопсија углавном није потребна за дијагнозу.

Који је третман за Будд-Цхиарија?

Буд-Цхиари синдром се може лечити лековима за растварање и спречавање настанка крвних угрушака у јетри.

Медицински третман

Лечење Будд-Цхиари обично започиње тако што ваш лекар преписује лекове који се зову антикоагуланти. Ови лекови се користе за заустављање превише згрушавања крви.

Остали лекови који се називају фибринолитички лекови могу се прописати као помоћ у растварању угрушака у венама у јетри.

Ако постоји основно стање крви, лечење може помоћи у решавању Буд-Цхиаријевог синдрома.

У неким случајевима синдром се може лечити само помоћу лекова.

У другим случајевима, особи ће можда бити потребан стент или цев која се уводе кроз вену да би је одблокирала. Специјалиста може користити скенирање јетре да би помогао да се цеви воде у вену.

Биће вам потребни редовни прегледи и тестови крви, чак и ако су угрушци у јетри фиксни.

У озбиљнијим случајевима Будд-Цхиаријевог синдрома, лекови и лечење можда неће функционисати јер је јетра превише оштећена. У тим случајевима могу бити потребни други хируршки поступци или трансплантација јетре.

Шта можете код куће

Ако су вам прописани лекови који помажу у спречавању стварања крвних угрушака, можда ћете морати да избегавате одређену храну која спречава добро деловање лекова против згрушавања. Питајте свог здравственог радника о најбољој исхрани за вас.

Можда ћете морати да избегавате или ограничавате неке намирнице са високим садржајем витамина К, који је хранљива материја која помаже телу да ствара угрушке.

Избегавајте да једете или пијете велике количине:

• шпаргла
• Бруссел клице
• броколи
• крагне
• блитва
• кељ
• Зелени чај
• спанаћ

Проверите витамине и додатке за витамин К.

Такође, избегавајте да пијете алкохол и сок од бруснице. Могу да комуницирају са неким лековима за разређивање крви и повећавају ризик од крварења.

Каква је перспектива за људе са Будд-Цхиари-јем?

Будд-Цхиари је ретко стање јетре које може бити опасно по живот. Без лечења, ово стање у неким случајевима може довести до отказивања јетре.

Међутим, лечењем се стање може управљати.

Медицинске студије у Европи показују да је скоро 70 процената људи са Буд-Цхиари-ем успешно лечено стентовима и другим поступцима за отварање вена јетре.