Шта је ретроперитонеална фиброза?
Ретроперитонеална фиброза је ретко стање које је такође познато и као Ормонова болест. Појављује се када се вишак влакнастог ткива развије у простору иза стомака и црева који се назива ретроперитонеално подручје.
Фиброза је раст вишка везивног ткива, што доводи до стварања масе. То често узрокује компресију и блокаду уретера, а то су цеви које одводе урин из бубрега у бешику.
Масе ткива могу блокирати један или оба мокраћовода. Када се урин направи у мокраћоводу, штетни материјали могу се накупити у вашој крви и доћи до оштећења бубрега. Болест може проузроковати отказивање бубрега ако се не лечи.
Стање обично започиње упалом и фиброзом трбушне аорте. Трбушна аорта је велика артерија која доводи крв из вашег срца у подручја испод ваших бубрега.
Како болест напредује, она утиче на артерије које доводе крв у ваше ноге и бубреге. Може се јавити бол, отицање ногу и смањење функције бубрега.
Симптоми ретроперитонеалне фиброзе
Овај поремећај резултира смањеним протоком крви из аорте у доњи део тела. У почетку ваше тело реагује на смањени проток крви. Симптоми који се јављају у раним фазама овог стања укључују:
- тупи болови у стомаку или леђима које ће бити тешко одредити
- бол на једној страни између горњег дела стомака и леђа
- болови у ногама
- промена боје на једној или обе ноге
- отицање једне ноге
- интензивни болови у стомаку са крварењем или крварењем
Остали симптоми могу настати како болест напредује, али одређени симптоми могу се јавити у било којој фази. То укључује:
- јаки болови у стомаку или леђима
- губитак апетита
- губитак тежине
- грозница
- мучнина или повраћање
- немогућност мокрења
- смањена производња урина
- оштећено кретање удова
- неспособност јасног размишљања
- низак ниво црвених крвних зрнаца, што се назива анемијом
- инсуфицијенција бубрега
Требало би да посетите свог доктора ако имате смањени излазак урина са боловима у трбуху или доњем делу леђа. То могу бити симптоми оштећења бубрега.
Узроци и фактори ризика за ретроперитонеалну фиброзу
Према Националној организацији за ретке болести, тачан узрок овог стања је непознат у око две трећине случајева.
Старост и пол су највећи фактори ризика за болест. Према Националном центру за биотехнолошке информације, јавља се најчешће између 40. и 60. године. Међутим, може се развити у било којој доби. Стање се јавља двоструко чешће код мушкараца него код жена.
Специфични услови повезани са ретроперитонеалном фиброзом могу укључивати:
- пушење
- изложеност азбесту
- туберкулозе
- актиномикоза, која је бактеријска инфекција
- хистоплазмоза, која је гљивична инфекција
- недавна траума стомака или карлице
- тумори стомака или карлице
Поремећај такође може бити повезан са:
- недавна операција на стомаку или карлици
- употреба третмана карцинома који укључују спољно зрачење
- одређени лекови за лечење мигрене и високог крвног притиска
Потенцијалне компликације
Компликације повезане са овом болешћу варирају. Величина и место вишка раста ткива могу проузроковати оштећења различитих подручја која опслужује трбушна аорта.
Ако се ово стање не лечи, озбиљни проблеми настају због отока и зачепљења уретера. То може резултирати хроничном инсуфицијенцијом бубрега и дуготрајном блокадом уретера, што може проузроковати резерву урина и оток бубрега.
Нелечена ретроперитонеална фиброза такође може довести до прекида довода крви у ноге, што заузврат може довести до даљих опасних компликација.
Дијагностиковање ретроперитонеалне фиброзе
Тачна дијагноза захтева употребу ЦТ или МРИ скенирања стомака.
Додатни тестови који се користе за потврђивање дијагнозе укључују:
- крвни тестови за мерење функције бубрега, анемије и упале
- рендген бубрега и уретера, који се назива интравенски пијелограм
- ултразвук бубрега
- биопсија за проверу ћелија карцинома
Лечење ретроперитонеалне фиброзе
Лечење варира у зависности од тежине и локације фиброзе. Ако вам се дијагностикује у раним фазама стања, можда ће вам бити прописани антиинфламаторни лекови, кортикостероиди или имуносупресиви.
Ако вам је дијагностикована након што је фиброза блокирала један или оба уретера, лекар ће морати да уклони препреку.
То се постиже испуштањем урина стентом или дренажном цевком, уметнутом кроз леђа и у бубрег. Стент се такође може провести из ваше бешике кроз уретер у бубрег.
У неким случајевима може бити потребна операција. Може се користити за:
- ослободити захваћени уретер од фиброзе
- умотајте захваћени уретер у масно ткиво из црева да бисте га заштитили од поновног раста фиброзе
- преместите захваћени уретер даље од упале да бисте спречили да се блокада понови
Циљеви лечења су уклањање блокаде, санирање уретера који је захваћен и спречавање да се понови. За многе људе лечење захтева и лекове и интерну интервенцију.
Дугорочни изгледи за ретроперитонеалну фиброзу
Ако се стање дијагностикује и лечи у раној фази, дугорочни изгледи за пацијенте могу бити врло добри. Када је оштећење бубрега минимално, а операција успешна, постоји 90 посто шанси за дугорочни успех.
Међутим, у случајевима када су бубрези озбиљно погођени, оштећења могу бити трајна, што доводи до потребе за трансплантацијом бубрега.
Како спречити ретроперитонеалну фиброзу
Већина случајева не може бити повезана са било којим одређеним узроком, па превенција можда неће бити могућа.
Међутим, стање је повезано са употребом неких лекова за лечење високог крвног притиска и лекова за лечење мигрене који се називају ерготамини. Питајте свог доктора о могућим нежељеним ефектима ових врста лекова и о томе да ли су доступне алтернативе.
