Мијелодиспластични синдроми (МДС)

Преглед

Термин миелодиспластични синдроми (МДС) односи се на групу сродних стања која ометају способност вашег тела да ствара здраве крвне ћелије. То је врста рака крви.

Унутар већине ваших већих костију налази се масно, спужвасто ткиво звано коштана срж. Овде се „празне“ матичне ћелије трансформишу у незреле крвне ћелије (зване бластс).

Предодређени су да постану или зрели:

• црвена крвна зрнца
• тромбоцита
• бела крвна зрнца (ВБЦ)

Овај процес се назива хематопоеза.

Када имате МДС, ваша коштана срж и даље може да производи матичне ћелије које постају незреле крвне ћелије. Међутим, многе од ових ћелија се не развијају у здраве, зреле крвне ћелије.

Неки умру пре него што напусте вашу коштану срж. Други који вам уђу у крвоток можда неће нормално функционисати.

Резултат је мали број једне или више врста крвних зрнаца (цитопенија) које су абнормалног облика (диспластичне).

Симптоми МДС-а

Симптоми МДС зависе од стадијума болести и врста крвних зрнаца које су погођене.

МДС је прогресивна болест. У раним фазама обично нема симптома. У ствари, често се случајно открије када се утврди низак број крвних зрнаца када се тестови крви раде из другог разлога.

У каснијим фазама, низак ниво ћелија у крви узрокује различите симптоме у зависности од врсте ћелије која је укључена. Можда имате неколико врста симптома ако је погођено више врста ћелија.

Црвене крвне ћелије (РБЦ)

РБЦ транспортују кисеоник кроз ваше тело. Низак број еритроцита назива се анемијом. То је најчешћи узрок МДС симптома, који може укључивати:

• умор / осећај умора
• слабост
• бледа кожа
• кратак дах
• бол у грудима
• вртоглавица

Бела крвна зрнца

ВБЦ помажу вашем телу у борби против инфекција. Мали број белих белих крвних зрнаца (неутропенија) повезан је са симптомима бактеријских инфекција који се разликују у зависности од тога где се инфекција јавља. Често ћете имати грозницу.

Уобичајена места инфекције укључују:

• плућа (упала плућа): кашаљ и отежано дисање
• уринарни тракт: болно мокрење и крв у урину
• синуси: зачепљен нос и болови у синусима на лицу
• кожа (целулитис): црвена топла подручја која могу одводити гној

Тромбоцити

Тромбоцити помажу вашем телу у стварању угрушака и крварења. Симптоми ниског броја тромбоцита (тромбоцитопенија) могу укључивати:

• лако подљеви или крварења која је тешко зауставити
• петехије (равне тачкасте мрље испод коже узроковане крварењем)

Компликације мијелодиспластичних синдрома

Када се број крвних зрнаца смањи, могу се развити компликације. Они су различити за сваку врсту крвних зрнаца. Неки примери су:

• тешка анемија: исцрпљујући умор, проблеми са концентрацијом, збуњеност, немогућност стајања због вртоглавице
• тешка неутропенија: поновљене и претежне инфекције опасне по живот
• тешка тромбоцитопенија: крварење из носа које неће престати, крварење десни, унутрашње крварење опасно по живот, на пример из чира који је тешко зауставити

Временом се МДС може трансформисати у други рак крви који се назива акутна мијелоична леукемија (АМЛ). Према Америчком друштву за рак, ово се дешава код отприлике трећине људи који имају МДС.

Узроци или фактори ризика

Узрок МДС-а често није познат. Међутим, неке ствари вас повећавају, укључујући:

• старије доба: према МДС фондацији, три четвртине људи који имају МДС имају 60 или више година
• претходни третман хемотерапијом
• претходно лечење терапијом зрачењем

Ако сте дуго били изложени одређеним хемикалијама и супстанцама, такође можете повећати ризик. Неке од ових супстанци су:

• дувански дим
• пестициди
• ђубрива
• растварачи попут бензена
• тешки метали попут живе и олова

Врсте мијелодиспластичних синдрома

Класификација мијелодиспластичних синдрома Светске здравствене организације заснива се на:

• врста крвних зрнаца погођених
• проценат незрелих ћелија (експлозије)
• број диспластичних (абнормално обликованих) ћелија
• присуство прстенастих сидеробласта (еритроцит који у свом центру има сакупљено више гвожђа у прстену)
• промене у хромозомима виђене у ћелијама коштане сржи

МДС са једнолинијском дисплазијом (МДС-УД)

• мали број једне врсте крвних зрнаца у крвотоку
• диспластичне ћелије тог типа крвних зрнаца у коштаној сржи
• коштана срж садржи мање од 5 процената експлозија

МДС са прстенастим бочним подлошцима (МДС-РС)

• низак број еритроцита у крвотоку
• диспластични еритроцити и 15 посто или више прстенастих сидеробласта у коштаној сржи
• коштана срж садржи мање од 5 процената експлозија
• ВБЦ и тромбоцити су нормални по броју и облику

МДС са мултилинезном дисплазијом (МДС-МД)

• мали број бар једне врсте крвних зрнаца у крвотоку
• најмање 10 процената две или више врста крвних зрнаца је диспластично у коштаној сржи
• коштана срж садржи мање од 5 процената експлозија

МДС са вишком експлозија-1 (МДС-ЕБ1)

• мали број бар једне врсте крвних зрнаца у крвотоку
• диспластичне ћелије тих типова крвних зрнаца у коштаној сржи
• коштана срж садржи 5 до 9 процената експлозија

МДС са вишком експлозија-2 (МДС-ЕБ2)

• мали број бар једне врсте крвних зрнаца у крвотоку
• диспластичне ћелије тих врста крвних зрнаца и 10 до 19 процената експлозија у коштаној сржи
• крвоток садржи 5 до 19 процената експлозија

МДС, некласификован (МДС-У)

• мали број бар једне врсте крвних зрнаца у крвотоку
• мање од 10 процената тих ћелијских врста је диспластично у коштаној сржи

МДС повезан са изолованим дел (5к)

• ћелије коштане сржи имају хромозомску промену која се назива дел (5к), што значи да је део хромозома 5 избрисан
• низак број еритроцита у крвотоку
• број тромбоцита је нормалан или висок у крвотоку
• коштана срж садржи мање од 5 процената експлозија

Када коштана срж има 20 или више процената експлозија, дијагноза се мења у АМЛ. Обично их има мање од 5 процената.

Како се лечи МДС

Три врсте лечења се користе из различитих разлога.

Неге

Ово се користи да бисте се осећали боље, побољшали симптоме и избегли компликације МДС-а.

• трансфузије: РБЦ или тромбоцити се дају кроз ваше вене да би се побољшао врло низак број РБЦ или тромбоцита
• антибиотици: користе се за лечење или смањење ризика од инфекција које се могу јавити због малог броја белих белих крвних зрнаца
• фактори раста: могу се дати различити фактори раста како би се вашој коштаној сржи помогло да брже прави ВБЦ, РБЦ и тромбоците како би изградио низак ниво крвне слике

Лечење успоравања напредовања МДС-а

Хемотерапија ниског интензитета

То су слабији лекови који се дају у нижим дозама, што смањује шансу да изазову озбиљне нежељене ефекте.

• азацитидин
• децитабин

Хемотерапија високог интензитета

То су јаки лекови који се дају у великим дозама, па су токсичнији. Постоји велика шанса да ће изазвати озбиљне нежељене ефекте. Ови лекови се користе за лечење МДС-а који се трансформише у АМЛ или пре трансплантације матичних ћелија.

• цитарабин
• даунорубицин
• идарубицин

Имунотерапија

Такође се назива биолошком терапијом, имунотерапија помаже одбрамбеним системима вашег тела у борби против болести. Постоји читав низ различитих врста.

Лечење дуготрајне ремисије

Трансплантација матичних ћелија (претходно названа трансплантација коштане сржи) једина је доступна опција која може проузроковати дуготрајну ремисију МДС-а.

Прво се даје висока доза хемотерапије која уништава матичне ћелије у вашој коштаној сржи. Затим се замењују здравим матичним ћелијама донатора.

Прогноза

Компликовани системи бодовања користе се за класификацију некога ко има МДС у групу нижег или вишег ризика на основу:

• Подтип МДС
• број типова крвних зрнаца са малим бројем и њихова тежина
• процената експлозија у коштаној сржи
• присуство промена хромозома

Групе указују на то како МДС може напредовати код те особе ако се не лечи. Не кажу вам како би то могло да одговори на лечење.

МДС са мањим ризиком полако напредује. Можда прођу године пре него што изазове озбиљне симптоме, па се не третира агресивно.

МДС са већим ризиком тежи да брзо напредује и пре изазове озбиљне симптоме. Такође је већа вероватноћа да ће се трансформисати у АМЛ, па се према томе третира агресивније.

Ваш лекар ће размотрити вашу ризичну групу, као и низ других специфичних фактора који су специфични за вас и ваш МДС, како би одредио опције лечења које су најбоље за вас.

Како се дијагностикује МДС

Неколико тестова се користи за дијагнозу и одређивање подтипа МДС-а.

• Комплетна крвна слика (ЦБЦ). Овај тест крви показује број сваке врсте крвних зрнаца. Један или више типова биће ниски ако имате МДС.
• Размаз периферне крви. За овај тест, кап ваше крви стави се на стакалце и прегледа под микроскопом. Проверава се како би се утврдио проценат сваке врсте крвних зрнаца и да ли су неке ћелије диспластичне.
• Аспирација и биопсија коштане сржи. Овај тест укључује уметање шупље игле у средиште кука или грудне кости. Течност из коштане сржи се исисава (усисава) и уклања се узорак ткива. Ткиво узорка се анализира како би се утврдио проценат сваке врсте крвних зрнаца, проценат експлозија и утврдило да ли ваша коштана срж садржи абнормално висок број ћелија. За потврду дијагнозе МДС потребна је биопсија коштане сржи.
• Цитогенетска анализа. Тезе тестови користе узорке крви или коштане сржи како би тражили промене или брисање ваших хромозома.

За понети

МДС је врста рака крви у којој ваша коштана срж не ствара одговарајући број функционалних крвних зрнаца. Постоји неколико различитих подтипова, а стање може напредовати брзо или споро.

Хемотерапија се може користити за успоравање напредовања МДС-а, али је потребна трансплантација матичних ћелија да би се постигла дугорочна ремисија.

Доступни су разни третмани за подржавајућу негу када се појаве симптоми попут анемије, крварења и поновљених инфекција.