Мешовита болест везивног ткива

Шта је мешовита болест везивног ткива?

Мешовита болест везивног ткива (МЦТД) ретка је аутоимуна болест. Понекад се назива и преклапајућом болешћу, јер се многи симптоми преклапају са симптомима других поремећаја везивног ткива, као што су:

• системски еритематозни лупус
• склеродермија
• полимиозитис

Неки случајеви МЦТД такође деле симптоме са реуматоидним артритисом.

Не постоји лек за МЦТД, али се њиме обично може управљати помоћу лекова и промена начина живота.

Будући да ова болест може да захвати различите органе попут коже, мишића, дигестивног система и плућа, као и ваше зглобове, лечење је усмерено на управљање главним областима захваћености.

Клиничка слика може бити блага до умерена до тешка, у зависности од система који је укључен.

Средства прве линије као што су нестероидна антиинфламаторна средства могу се користити у почетку, али неким пацијентима може бити потребан напреднији третман антималаријским леком хидроксихлорокин (Плакуенил) или другим агенсима и биолошким средствима за модификовање болести.

Према Националном институту за здравство, десетогодишња стопа преживљавања особа са МЦТД је око 80 процената. То значи да је 80 посто људи са МЦТД и даље живо 10 година након дијагнозе.

Који су симптоми?

Симптоми МЦТД обично се јављају у низу током низа година, а не одједном.

Око 90 посто људи са МЦТД има Раинаудов феномен. Ово је стање које карактеришу тешки напади хладноће, утрнулих прстију који постају плави, бели или љубичасти. Понекад се јавља месецима или годинама пре осталих симптома.

Додатни симптоми МЦТД варирају од особе до особе, али неки од најчешћих укључују:

• умор
• грозница
• болови у више зглобова
• осип
• отицање зглобова
• слабост мишића
• осетљивост на хладноћу са променом боје руку и стопала

Остали могући симптоми укључују:

• бол у грудима
• запаљење желуца
• рефлукс киселине
• отежано дисање због повишеног крвног притиска у плућима или упале плућног ткива
• очвршћавање или стезање мрља коже
• отечене руке

Шта узрокује?

Тачан узрок МЦТД је непознат. То је аутоимуни поремећај, што значи да укључује да ваш имунолошки систем грешком напада здраво ткиво.

МЦТД се јавља када ваш имунолошки систем напада везивно ткиво које пружа оквир за органе вашег тела.

Постоје ли фактори ризика?

Неки људи са МЦТД имају породичну историју, али истраживачи нису пронашли јасну генетску везу.

Према Центру за информације о генетским и ретким болестима (ГАРД), жене имају три пута већу вероватноћу да развију то стање од мушкараца. Може да удари у било којој доби, али типична старост је између 15 и 25 година.

Како се дијагностикује?

МЦТД може бити тешко дијагностиковати, јер може да подсећа на неколико стања. Може имати доминантне особине склеродермије, лупуса, миозитиса или реуматоидног артритиса или комбинацију ових поремећаја.

Да бисте поставили дијагнозу, лекар ће вам дати физички преглед. Такође ће вас питати за детаљну историју ваших симптома. Ако је могуће, водите евиденцију својих симптома, бележећи када се појаве и колико дуго трају. Ове информације ће бити корисне вашем лекару.

Ако ваш лекар препозна клиничке знаке МЦТД, попут отока око зглобова, осипа или доказа осетљивости на хладноћу, може да нареди крвни тест ради провере одређених антитела повезаних са МЦТД, као што је анти-РНП, као и присуство инфламаторних маркера.

Они могу такође да наложе тестове како би се утврдило присуство антитела која су блиско повезана са другим аутоимуним болестима како би се осигурала тачна дијагноза и / или потврдио синдром преклапања.

Како се лечи?

Лекови могу помоћи у управљању симптомима МЦТД. Неким људима је потребно лечење болести само када се она разбукта, али другима ће можда требати дуготрајно лечење.

Лекови који се користе за лечење МЦТД укључују:

• Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД). НСАИЛ без рецепта, попут ибупрофена (Адвил, Мотрин) и напроксена (Алеве), могу да лече болове и упале у зглобовима.
• Кортикостероиди. Стероидни лекови, као што је преднизон, могу да лече упале и спречавају ваш имунолошки систем да напада здрава ткива. Будући да могу резултирати многим нежељеним ефектима, попут високог крвног притиска, катаракте, промена расположења и повећања телесне тежине, обично се користе само на краћи временски период како би се избегли дугорочни ризици.
• Антималаријски лекови.Хидроксихлорокин (Плакуенил) може да помогне код благе МЦТД и вероватно помаже у спречавању појаве напада.
• Блокатори калцијумових канала. Лекови као што су нифедипин (Процардиа) и амлодипин (Норвасц) помажу у управљању Раинаудовим феноменом.
• Имуносупресиви. Тешка МЦТД може захтевати дуготрајно лечење имуносупресивима, који су лекови који потискују ваш имунолошки систем. Уобичајени примери укључују азатиоприн (Имуран, Азасан) и мофетилмикофенолат (ЦеллЦепт). Ови лекови могу бити ограничени током трудноће због могућности феталних малформација или токсичности.
• Лекови за плућну хипертензију. Плућна хипертензија је водећи узрок смрти међу људима са МЦТД. Лекари могу да препишу лекове попут босентана (Трацлеер) или силденафила (Реватио, Виагра) како би спречили погоршање плућне хипертензије.

Поред лекова, може вам помоћи и неколико промена у начину живота:

• Редовно вежбајте што је више могуће. Умерени ниво физичке активности четири до пет пута недељно помоћи ће у побољшању мишићне снаге, смањењу крвног притиска и смањењу ризика од срчаних болести.
• Ако пушите, покушајте да престанете. Пушење доводи до сужавања крвних судова, што може погоршати симптоме Раинауд-овог феномена. Такође подиже крвни притисак.
• Покушајте да унесете довољно гвожђа. Око 75 посто људи са МЦТД има анемију са недостатком гвожђа.
• Једите прехрану богату влакнима што је чешће могуће. Покушај да се храните здраво, богато целовитим житарицама, воћем и поврћем, може вам помоћи да одржавате свој пробавни тракт здравим.
• Заштитите руке. Заштита руку од хладноће може вам смањити шансе да се Раинаудов феномен разбукта.
• Ограничите унос соли кад год је то могуће. Сол може допринети високом крвном притиску, што представља додатне здравствене ризике за људе са МЦТД.

Какви су изгледи?

Упркос сложеном распону симптома, МЦТД се може представити и остати блага до умерена болест.

Међутим, неки пацијенти могу напредовати и развити озбиљнији израз болести који укључује главне органе као што су плућа.

Већина болести везивног ткива сматра се мултисистемским болестима и на њих треба гледати као на такве. Надгледање главних органа важан је део свеобухватног медицинског управљања.

У случају МЦТД, периодични преглед система треба да укључује симптоме и знаке повезане са:

• СЛЕ
• полимиозитис
• склеродермија

Будући да МЦТД може имати особине ових болести, главни органи попут плућа, јетре, бубрега и мозга могу бити захваћени.

Разговарајте са својим лекаром о успостављању дугорочног плана лечења и лечења који најбоље одговара вашим симптомима.

Упућивање на специјалисте за реуматологију могло би бити корисно због потенцијалне сложености ове болести.