9 питања о Валденстром Мацроглобулинемиа

Валденстром макроглобулинемија (ВМ) је ретки облик не-Ходгкиновог лимфома који се карактерише хиперпродукцијом абнормалних белих крвних зрнаца.

То је споро растућа врста карцинома крвних зрнаца која сваке године погађа 3 од сваких милион људи у Сједињеним Државама, према Америчком удружењу за рак.

ВМ се такође понекад назива:

• Валденстромова болест
• лимфоплазмацитни лимфом
• примарна макроглобулинемија

Ако вам је дијагностикована ВМ, можда ћете имати пуно питања о болести. Ако научите што више можете о раку и истражите могућности лечења могу вам помоћи да се носите са тим стањем.

Ево одговора на девет питања која вам могу помоћи да боље разумете ВМ.

1. Да ли је Валденстром макроглобулинемија излечива?

ВМ тренутно нема познат лек. Међутим, доступни су разни третмани који ће вам помоћи да управљате својим симптомима.

Изгледи за људе којима је дијагностикован ВМ побољшали су се током година. Научници такође истражују вакцине како би помогли јачању способности имунолошког система да одбаци ову врсту рака и развију нове могућности лечења.

2. Може ли Валденстромова макроглобулинемија ићи у ремисију?

Мале су шансе да ВМ пређе у ремисију, али то није типично. Лекари су приметили потпуну ремисију болести само код неколико људи. Тренутни третмани не спречавају рецидив.

Иако нема много података о стопама ремисије, једно мало истраживање из 2016. године показало је да су 3 од 43 учесника са ВМ ушла у потпуну ремисију након лечења „Р-ЦХОП режимом“.

Режим Р-ЦХОП обухватао је употребу:

• ритуксимаб
• циклофосфамид
• винкристин
• доксорубицин
• преднизон

Још 31 учесник постигао је делимичну ремисију.

Разговарајте са својим лекаром да бисте видели да ли је овај начин лечења или неки други режим прави за вас.

3. Колико је ретка макроглобулинемија Валденстрома?

Према Америчком удружењу за рак, лекари дијагностикују од 1000 до 1500 људи у Сједињеним Државама сваке године. Национална организација за ретке поремећаје сматра да је то врло ретко стање.

ВМ има тенденцију да погађа двоструко више мушкараца него жена. Болест је ређа међу црнцима него међу белцима.

4. Како напредује Валденстромова макроглобулинемија?

ВМ тежи да напредује врло постепено. Ствара вишак одређених врста белих крвних зрнаца названих Б лимфоцити.

Ове ћелије стварају прекомерну количину антитела званог имуноглобулин М (ИгМ), што узрокује стање згушњавања крви звано хипервискозност. То отежава правилно функционисање ваших органа и ткива.

Вишак лимфоцита Б може у коштаној сржи оставити мало простора за здраве крвне ћелије. Анемија се може развити ако вам број црвених крвних зрнаца падне прениско.

Недостатак нормалних белих крвних зрнаца може отежати вашем телу да се бори против других врста инфекција. Тромбоцити такође могу пасти, што може довести до крварења и модрица.

Неки људи не осећају симптоме неколико година након дијагнозе.

Рани симптоми укључују умор и ниску енергију као резултат анемије. Такође вам могу трнути прсти на рукама и ногама и крварити у носу и десни.

ВМ на крају може утицати на органе, што доводи до отока јетре, слезине и лимфних чворова. Хипервискозност болести такође може довести до замућења вида или проблема са протоком крви у мрежњачи.

Рак на крају може изазвати симптоме сличне можданом удару због лоше циркулације крви у мозгу, као и због проблема са срцем и бубрезима.

5. Да ли Валденстром макроглобулинемија постоји код породица?

Научници још увек проучавају ВМ, али верују да наслеђени гени могу неким људима повећати шансе за развој болести.

Око 20 посто људи са овом врстом карцинома блиско је повезано са неким ко има ВМ или другу болест која узрокује абнормалне Б ћелије.

Већина људи којима је дијагностикован ВМ немају породичну историју овог поремећаја. Обично се јавља као резултат мутација ћелија, које се не наслеђују, током човековог живота.

6. Шта узрокује Валденстромову макроглобулинемију?

Научници још нису прецизно одредили шта узрокује ВМ. Докази сугеришу да комбинација генетских, еколошких и вирусних фактора током нечијег живота може довести до развоја болести.

Мутација гена МИД88 јавља се код око 90 процената људи са Валденстром макроглобулинемијом, према Међународној фондацији за макроглобулинемију Валденстром-а (ИВМФ).

Нека истраживања су пронашла везу између хроничног хепатитиса Ц и ВМ код неких (али не и код свих) људи са том болешћу.

Изложеност супстанцама у кожи, гуми, растварачима, бојама и бојама такође може бити фактор у неким случајевима ВМ. Истраживање о узроцима ВМ је у току.

7. Колико дуго можете живети са Валденстром макроглобулинемијом?

Недавне студије показују да се очекује да ће половина људи са ВМ бити жива 14 до 16 година након њихове дијагнозе, према ИВМФ.

Ваша индивидуална перспектива може се разликовати у зависности од:

• твојих година
• свеукупно здравље
• колико брзо болест напредује

За разлику од других врста карцинома, ВМ се не дијагностикује у фазама. Уместо тога, лекари користе Међународни прогностички систем бодовања за макроглобулинемију Валденстром (ИССВМ) да би проценили ваше изгледе.

Овај систем узима у обзир низ фактора, укључујући ваше:

• старост
• ниво хемоглобина у крви
• број тромбоцита
• ниво бета-2 микроглобулина
• моноклонални ниво ИгМ

На основу ваших оцена за ове факторе ризика, лекар вас може ставити у групу са малим, средњим или високим ризиком, што вам може помоћи да боље разумете своје изгледе.

Петогодишња стопа преживљавања за људе у групи са ниским ризиком износи 87 процената, група са средњим ризиком је 68 процената, а група са високим ризиком 36 процената, према Америчком друштву за рак.

Ове статистике се заснивају на подацима од 600 људи којима је дијагностикована ВМ и лечена је пре јануара 2002.

Новији третмани могу пружити оптимистичнији изглед.

8. Може ли Валденстром макроглобулинемија метастазирати?

Да. ВМ утиче на лимфно ткиво које се налази у многим деловима тела. До тренутка када се особи дијагностикује болест, она се већ може наћи у крви и коштаној сржи.

Тада се може проширити на лимфне чворове, јетру и слезину. У ретким случајевима, ВМ такође може метастазирати у стомаку, штитној жлезди, кожи, плућима и цревима.

9. Како се лечи Валденстромова макроглобулинемија?

Лечење ВМ варира од особе до особе и углавном започиње док не осетите симптоме болести. Неким људима можда неће бити потребно лечење неколико година након постављања дијагнозе.

Лекар може препоручити започињање лечења када су присутна одређена стања која су последица рака, укључујући:

• синдром хипервискозности
• анемија
• оштећење нерава
• проблеми са органима
• амилоидоза
• криоглобулини

Доступни су разни третмани који ће вам помоћи да управљате симптомима. Уобичајени третмани за ВМ укључују:

• плазмафереза
• хемотерапија
• циљана терапија
• имунотерапија

У ретким случајевима лекар може препоручити мање уобичајене третмане, као што су:

• уклањање слезине
• трансплантација матичних ћелија
• радиотерапија

За понети

Дијагностиковање ретког рака као што је ВМ може бити огромно искуство.

Међутим, добијање информација које ће вам помоћи да боље разумете своје стање и могућности лечења могу вам помоћи да се осећате сигурније у своје изгледе.