6 ствари које требате питати свог доктора ако ваш АХП третман не делује

Третмани акутне хепатичне порфирије (АХП) варирају у зависности од ваших симптома и укупног здравља. Управљање вашим стањем је кључно за спречавање компликација.

Међутим, важно је да разговарате са својим лекаром ако се симптоми погоршавају или имате више напада него обично.

Следећа питања узмите у обзир као почетну тачку када разговарате са лекаром о лечењу АХП.

Како да знам да ли имам још један напад?

Упркос свеобухватном плану управљања, АХП напад је и даље могућ.

Симптоми се могу јавити кад ваше тело нема довољно хема за стварање протеина хемоглобина у црвеним крвним зрнцима. Исти протеини се налазе у вашим мишићима и срцу.

Питајте свог доктора да ли постоје симптоми на које треба обратити пажњу и који могу сигнализирати АХП напад. То може укључивати:

• погоршање бола
• бол у стомаку
• мучнина
• повраћање
• отежано дисање
• повећан крвни притисак и рад срца
• дехидратација
• напади

Да ли ћу морати у болницу?

Ваш лекар може препоручити посету болници ако имате АХП напад. Благи симптоми можда не одобравају хоспитализацију толико као тежак напад.

Морате ићи у болницу ако имате значајне промене крвног притиска или срчаног ритма, нападаје или ако изгубите свест. Снажни бол се такође може решити у болници.

Једном када сте у болници, можда ће вам се давати третмани за брзо заустављање напада. Лекар ће вас такође надгледати због озбиљних компликација са бубрезима или јетром.

Ако нисте сигурни да ли требате да одете у болницу, позовите свог лекара или затражите од њих да дају телефонски број ван радног времена који можете да позовете за савет.

Који су третмани доступни у вашој канцеларији?

Многи хитни третмани доступни за АХП у болници такође су доступни у ординацији вашег лекара.

Обично се дају у мањим дозама као део плана одржавања, уместо као хитна медицинска помоћ.

Такви третмани укључују:

• интравенска глукоза: помаже у контроли нивоа глукозе ако немате довољно за стварање црвених крвних зрнаца
• интравенски хемин: синтетички облик хема који се даје неколико пута месечно за спречавање АХП напада
• ињекције хемина: облик примене хема који се препоручује ако ваше тело производи превише порфирина и нема довољно хема
• флеботомија: поступак уклањања крви чији је циљ уклањање вишка гвожђа у телу
• агонист хормона који ослобађа гонадотропин: лек на рецепт који се користи за жене које губе хем током менструалног циклуса
• генске терапије: ово укључује гивосиран, који смањује брзину стварања токсичних нуспроизвода у јетри

Да ли ми треба флеботомија?

Флеботомија се користи код АХП само ако имате превише гвожђа у крви. Гвожђе је важно у стварању и одржавању црвених крвних зрнаца, али високи нивои могу покренути АХП напад.

Флеботомиредуцује залихе гвожђа, што побољшава синтезу хема поремећену феро-посредованом инхибицијом уропорфириноген декарбоксилазе. Редовно тестирање крви може вам помоћи да осигурате да је ваше гвожђе на правом нивоу.

Ако вам је потребна флеботомија, то се може учинити амбулантно. Током поступка, лекар ће вам уклонити део крви како би се решио вишка гвожђа.

Који лекови на рецепт помажу код АХП?

Ако имате низак ниво глукозе, али вам не треба глукоза ИВ, лекар вам може препоручити таблете шећера.

Одређени хормонски агонисти такође могу помоћи женама које имају менструацију. Током менструације можда ћете ризиковати да изгубите више хема.

Лекар може да препише леупролид ацетат, врсту агониста хормона који ослобађа гонадотропин. Ово ће вам помоћи да спречите даљи губитак хема током ваших менструалних циклуса, што може спречити АХП нападе.

Генске терапије попут гивосирана (Гивлаари) такође се могу прописати за смањење токсичних нуспроизвода јетре. Управа за храну и лекове (ФДА) одобрила је живосиран у новембру 2019.

Постоје ли промене у начину живота које ће вам помоћи?

Храна, лекови и начин живота понекад могу покренути АХП. Минимизирање ових окидача - или њихово избегавање - може вам помоћи да подржите свој план лечења и смањите ризик од напада.

Обавестите свог доктора о свим лековима, додацима и производима који се продају без рецепта.

Чак и додатак који се продаје без рецепта могао би да омета ваше стање. Неки од најчешћих криваца су замена хормона и додаци гвожђа.

Пушење и пиће могу вам погоршати АХП. Ниједна количина пушења није здрава. Али неке одрасле особе са АХП могу умерено да пију. Питајте свог доктора да ли је то случај за вас.

Покушајте да се придржавате плана здраве прехране и вежбања. Ако имате АХП, дијета може исцрпети хем и погоршати ваше симптоме.

Ако требате да смршате, замолите свог доктора да вам помогне да направите план мршављења који неће погоршати ваше симптоме.

На крају, направите план за ослобађање од стреса и користите га. Нико не живи без стреса, а компликовано стање попут АХП може створити додатни стрес. Што сте више под стресом, то је већи ризик од напада.

Одузети

АХП је редак и сложен поремећај. Још увек има много тога да се научи о томе. Важно је да будете у контакту са својим лекаром и реците му ако мислите да ваш план лечења не функционише.

Разговор са лекаром може им помоћи да стекну увид у вашу ситуацију и препоруче ефикасан третман.